58歲潘先生長年有高血壓、糖尿病,更多次因腎結石反覆就醫,加上屢屢泌尿道感染,令他相當困擾,直到門診安排超音波檢查,發現腎臟髓質集合管呈囊狀擴張,橫切片像海綿,才確診為「海綿腎」,透過多喝水,合併用藥避免高鈣尿症,順利擺脫結石纏身苦日子。
腎臟正常結構像是蠶豆一樣,外層為皮質,構造為腎絲球及腎小管,主要功能為過濾血液為尿液;內層為髓質,構造為集尿管,而多個集尿管融合為最內層的腎盂,尿液則由集尿管,腎盂,最後聚合成輸尿管輸送至膀胱。
海綿腎(Medullary Sponge Kidney, MSK)是腎臟髓質的集尿管擴張形成許多小水囊或水泡,每個水泡約落在1-8mm,水泡內常有小細砂及黏液狀液體,在超音波或是靜脈腎盂腎影下看起來像是海綿而得名。海綿腎是遺傳性疾病,發生率約5千分之一到2萬分之一,偶而會只影響到一顆腎臟,但大多會在雙側發現,雖然出生就會有海綿腎,但患者成年之前通常無症狀,且尿液常規檢查也正常,往往會等到有症狀才來就診,所以海綿腎的診斷大多成年後或健康檢查意外才診斷出來的,而平均診斷出海綿腎的年齡約莫27-30歲。
海綿腎的症狀是由於髓質集尿管擴張會造成的集尿管中尿液流速變慢,以及高尿鈣造成的小細石,最常見的症狀是小細石造成的血尿(大約20%患者會出現),以及反覆結石與反覆泌尿道感染。
而海綿腎診斷較為困難的是需要懷疑這個疾病,如病人反覆性泌尿道感染或血尿,就需要懷疑,這時只需要超音波或是靜脈腎盂腎影,即可診斷,而與其他罕見疾病的鑑別,如馬凡氏症候群(Marfan disease)或是先天性肝內膽管擴張症(Caloliʻsdisease)則需仰賴腎臟科醫師專業判斷。
海綿腎大多無症狀,初期通常只要多喝水,每日大於2公升即可預防結石形成,但若結石越來越增大,可以考慮服用檸檬酸鉀去降低尿鈣濃度,減少結石及泌尿道感染機會。
提醒民眾,若反覆性血尿或是結石,建議安排腎臟超音波檢查;如若診斷為海綿腎,建議多喝水以及考慮檸檬酸鉀服用。另外雖然海綿腎是非惡性疾病,但約有10%的病人還是會進入到洗腎,故還是建議海綿腎患者每年規則檢查腎臟功能。
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