林軒任醫師（以下簡稱林）：在我們的第41集、42集、43集有介紹過一個脫離洗腎的黃先生，當時黃先生腎臟變差，之後切片為紅斑性狼瘡。那最近又有個年輕人來到我這裡，因為腎病症候群而切片是狼瘡。我發現在20到50歲這個族群的人，不少生病之後的起因，後來查起來是狼瘡。假如聽到這裡，還不大瞭解腎病症候群的聽眾們，可以回去看看蛋白尿系列。
大家聽到這可能會覺得：「紅斑性狼瘡有聽過，但什麼是紅斑性狼瘡？狼瘡會造成腎臟不好以外，又有什麼影響呢？」所以我們邀請到林口長庚蔡昀臻醫師來到節目上！
蔡昀臻醫師（以下簡稱蔡）：哈囉大家好！林醫師好！我是風濕過敏免疫科蔡昀臻醫師。
林：相信很多人都看過蔡醫師的粉專，可以請蔡醫師自我介紹一下嗎？
蔡：我本身在林口長庚醫院服務，現在有經營Facebook的粉絲專頁，我的名稱是「蔡昀臻醫師」，如果真的不知道的話，可以上林口長庚的掛號網站，找到一個女生的蔡醫師，應該就是我。另外我在粉專裡面會分享一些風濕過敏免疫相關的小知識，還有我的生活記錄，有興趣的朋友歡迎追蹤一下。
林：想要先問一下蔡醫師，很多人都聽過狼瘡，我在介紹腎病症候群的時候，都會以狼瘡為例子，究竟什麼是紅斑性狼瘡呢？
蔡：紅斑性狼瘡這個疾病，大家看字面上的意思，感覺好像是皮膚相關的疾病對不對？其實那不是單純是一個皮膚疾病，它的英文名稱叫做Systemic Lupus Erythematosus (SLE)，是一個全身性的疾病，它是一種自體免疫疾病，也就是說，我們的免疫系統出了一些問題，對我們自己身體的組織跟器官產生一些攻擊，可以影響身體各個部位，包括皮膚、關節、腎臟、心臟、肺部甚至神經系統。
至於狼瘡有非常多的名稱，為什麼會選Lupus這個名稱，有人覺得說他臉上的紅斑，像狼一樣又急又快又狠，但是當症狀都沒有發生的時候，可能狼瘡就已經住在你體內了。所以他又是那麼偷偷摸摸，我們就說它非常狡猾存在著。所以他其實本來就在我們體內，只是說某個時間會像野狼一樣，跑出來咬你的某些器官。
很多病人會問：「為什麼我會得到狼瘡？那我之後會痊癒嗎？還是說我之前就有狼瘡呢？」說實話，狼瘡最常見的還是他已經隱藏在體內很久，只是你不曉得，當你壓力一大，或是最近有一個感冒，他可能在你身體狀況最弱的時候，這些自體免疫的疾病就爆發開來。
林：哪些人比較容易得狼瘡呢？是有家族史的人嗎？
蔡：第一個當然是林醫師提到的家族遺傳，其實是非常重要的一個點，比如說你的媽媽、阿姨、姐妹有這些問題的人，比較容易得到狼瘡。另外就是女性，這個要非常注意，尤其是年輕女性。我們臨床上常常會遇到一些case，是在學校做檢查的時候所發現的，因為學生會做體檢，驗尿驗到有蛋白尿。你可能想說小女生為什麼會有蛋白尿？難道是像女生常見的一些泌尿道感染而已嗎？還是有其他的疾病？或者說有些人抽血，只是單純的驗白血球、紅血球、血小板，可能發現白血球、紅血球、血小板，跟其他血球相比起來是異常的。
狼瘡跟種族也有關係。亞洲其實相對少一點，像非洲裔、歐洲裔的人，會比較多一點。
有些病人跟藥物有關係，我們有一種狼瘡叫做藥物誘發的狼瘡，它會很像紅斑性狼瘡的一些症狀。另外還有一些是跟感染有關係，長期暴露在陽光下，也有可能會誘發狼瘡。
林：剛有提到健檢發現，像我們腎臟科經常遇到病人拿健檢報告來，剛有提到血球，是說白血球、紅血球或血小板，三條血項會太高還太低嗎？還是血球分佈有問題？
蔡：剛開始可能是以低為表現，因為血球會受到這些狼瘡的抗體攻擊，造成狼瘡的血球全部下降，當然有一些比較嚴重的患者，他很容易感染，那感染的狀態下，有可能血小板、紅血球跟白血球的變化又不太一樣，但最常在體檢發生的，還是以血球下降為主。
林：假如有些病人發現某個親戚有狼瘡，你自己可以審視一下是不是年輕的女性，或是你有沒有發現一些異常，甚至有些人是藥物發現的。
那這個就不得不問到，狼瘡會有哪些症狀？
蔡：狼瘡的症狀其實是全身性的，早期我們說紅斑性狼瘡，所以病人都會說：「醫生你確診我是狼瘡，但是我臉上並沒有紅斑？」
紅斑性狼瘡的症狀，其實是多型多樣的，我們都說他是千變女郎，皮膚紅疹不只在臉上，其他部位比如說軀幹、手腳都有可能出現，尤其是太陽會照射到、衣服穿比較少的部位，是最常見的。所以如果你穿短袖，手臂被照射到，也會出現一些紅斑的症狀。假設你的紅斑是無法好好的解釋，而且反覆發生的話，就要來醫院做一個檢查。
第二常見的是關節疼痛跟腫脹，比如說我沒有搬重物，最近也沒有過度使用我的關節，為什麼我的關節會痛、會腫，會不舒服？甚至有些比較嚴重的病人，手可能會有變形的情況，難道我是類風濕嗎？其實不一定，可能你是紅斑性狼瘡的病人。
另外就是腎臟受損，大家知道學校會體檢，甚至工作的時候也會做體檢，這些都要驗尿，如果你的尿檢出現異常，像是血尿、蛋白尿的情形，尤其是蛋白尿，就要非常小心，因為有可能你的腎功能有可能出現問題。
接下來大家比較容易忽視的是心臟跟肺部的受損，因為心臟的受損可能會是心肌發炎，心肌發炎其實非常難診斷，通常以發燒為表現，可能做超音波、X光發現心臟好像有一些腫脹，旁邊心包膜有些積水，大概只能看到這些，也沒辦法做切片，所以心臟的檢查其實非常難做。
接下來就是一些肺部受損的情形，有些患者來到門診，第一個症狀是喘，他就說以前走三、四層樓可能才會不舒服，現在好像爬一層需要換氣休息一下，來到診間發現沒有辦法完整說完一句話。像有心臟跟肺部受損的情況，我們也要擔心有沒有可能是紅斑性狼瘡的表現。
最後一個要提到的是一個很有特色的表現，我們叫做神經受損。神經受損除了手麻腳麻的症狀以外，最常見的是中樞神經。中樞神經就是我們的大腦出現異常，最常見的症狀第一個是癲癇，第二個是Psychosis，就是他好像有一點人事時地物搞不太清楚，然後好像有一點情緒上的異常，瘋瘋的這樣子。旁人可能覺得奇怪，這個人最近是受到什麼樣的壓力嗎？怎麼會有情緒上的改變，或是易怒之類的，這可能都跟紅斑性狼瘡所造成的中樞神經受損有關係。所以有的時候不要評判，覺得對方是不是精神狀態有問題，其實要小心，他是不是存在自體免疫疾病的問題。
林：這樣聽起來幾乎從頭到腳都會受到影響！剛有提到紅斑的部分，俗稱叫蝴蝶斑，就是兩邊很對稱性的蝴蝶，除此之外還有其他特色嗎？像是痛、紅腫、癢？
蔡：皮膚黏膜的表現，其實在早期診斷紅斑性狼瘡的時候，我們有幾種表現是最典型的，第一個就是臉上的蝴蝶斑，我們叫做Nasola barefold，就是法令紋的地方，反而會沒有斑、沒有紅，就跟我們一般的酒糟那些不太一樣。有的病人會紅、會癢，甚至皮膚會變得比較厚，因為他的皮膚，受到免疫系統的攻擊，所以皮膚也會稍微變得厚厚的、粗粗的。
比較麻煩的像最近因為Covid-19的關係，規定來到醫院一定要戴口罩，所以你就很難叫病人把口罩拿下來，有的時候我會跟他講說：「你先不要講話，暫時拿下來給我看一下。」因為這個非常典型的症狀，如果看起來懷疑是的話，分數又再加上去了。
但這是很典型的表現，代表不是每一個人都有，最常表現的第一個是蕁麻疹，這還蠻常見的，接下來有一種叫做圓盤性的紅斑，他的身上可能會有一個像硬幣一樣大小的紅斑，不管是在臉上、脖子上，甚至在手臂上，這些陽光會暴露到的地方，可能會有這種圓盤形的紅斑，他也是一樣粗粗的，然後會癢，甚至有些病人會有一點疼痛感。
接下來黏膜的部分會在口腔，因為這也算皮膚的一部分，口腔可能會有嘴破，所以有時候我們會問病人最近嘴破的頻率有多高，並請對方掀開讓我看一下嘴破情形。
林：所以聽起來蝴蝶斑或許是典型症狀，但是假如你有蕁麻疹，或光照的地方出現紅斑、嘴巴常常破掉，這也有可能是皮膚的表現。
蔡：對，沒錯。
林：那剛剛提到關節的部分，像我知道類風濕關節炎，就是手指節的部分會痛，那紅斑性狼瘡發生在關節處，會有哪些特定的關節比較明顯嗎？
蔡：紅斑性狼瘡發生的關節沒有特定的位置，手關節、大關節、小關節，其實都有可能發生，甚至在嘴巴這個地方的顳顎關節，都有可能會發生。當然這些都不是最典型的，因為最典型的像顳顎關節炎，或者是類風濕關節炎常見的掌指關節，這些當然在類風濕是很典型，但是紅斑性狼瘡會跑來跑去，不典型。
但是他跟類風濕關節炎，跟退化性關節炎，還有痛風關節炎怎麼區分呢？最重要就是紅斑性狼瘡的關節，不會有骨頭破壞的情況，就是關節腫脹、疼痛，但是骨頭不會像痛風結晶會侵蝕骨頭。那類風濕關節炎的抗體，會去侵蝕骨頭、軟骨這些。退化性關節炎可能會長骨刺、會變形，久了之後也會有一些磨損的痕跡。
紅斑性囊瘡的關節炎，跟上述都不太一樣，所以它關節會腫脹，甚至會有肌腱發炎，或者手指頭的變形，但是它的骨頭不會被破壞，我們叫做non-erosive的authorities，就是非破壞型的關節炎。
林：最後要問一個蠻重要的問題，假如強烈懷疑自己有紅斑性狼瘡的症狀，我們到底要怎麼診斷會比較好呢？會做哪些檢查？
蔡：那因為表現是非常重要的，所以我會建議病患先針對自己的表現去做檢查，當然是最重要的第一步，假設你真的疑似有紅斑性狼瘡，我就會建議來到風濕科的門診做評估。在風濕科門診裡面，會做抽血、驗尿還有照X光。抽血的部分，除了剛剛講的白血球、紅血球、血小板可能會異常以外，我們會抽一些免疫力的指數，一個最常見的我們一定會抽ANA，叫做抗核抗體，甚至外面有些體檢單位，他會把ANA當做篩檢的工具。假設你ANA抗核抗體有陽性，就會建議看免疫科，認為可能有紅斑性狼瘡。
但這句話我覺得對一半，畢竟ANA會出現在正常人身上，有很多正常人甚至老年人，ANA的比例有更高一點點，所以說假如你ANA陽性，也不要太緊張，你需要做的事就是來到風濕免疫科，讓醫生幫你做後續的檢查。
因為ANA是一個大家族，有些會致病，有些不會，所以來到醫院檢查之後，我們就會來分看看，你是不是有紅斑性蟎蟲相關的抗體。
接下來有一些抗體也很特別，比如說dsDNA，它是抗細胞核裡面的DNA的抗體，這種也是跟紅斑性狼瘡有特殊相關。
另外還有一種叫做史密斯抗體，如果陽性的話，在紅斑性狼瘡診斷上是大大加分。
除此之外，還有一些跟凝血功能有關的抗體，叫做抗磷脂自體抗體，會影響我們的血管的阻塞、還有凝血功能。
所以假設你來到門診，你會發現說醫生怎麼幫我抽那麼多血！這是病患最常見的問題，覺得為什麼要做這麼多檢查！大家其實不要太擔心，抽這些血真的是為了協助診斷紅斑性狼瘡。
接下來需要驗尿，剛剛前面其實提過蠻多次，就是要看看有沒有蛋白尿、血尿的情況。
最後我們可能會簡單照X光，主要是照胸部X光，要看有沒有肺臟積水，胸肋膜增厚的情形，甚至看一下心臟的大小是否OK。如果有心臟比較肥大的情況，我們就要看一下它到底裡面是積水，還是單純的心臟肥大。
我臨床上就遇到一個case，一位年輕女性才20幾歲，她沒有心血管疾病的家族史，但是心臟看起來就是肥大，後來才診斷是紅斑性狼瘡，但是他前面那一些關節痛啊、皮膚疹、蛋白尿全部都沒有，所以做這些檢查，對病患來說其實非常重要。
林：講到這個，我想問比較偏臨床的問題，因為在臨床上抗核抗體ANA，有時候會是寫1：160，或者是稍微高一點點，但是像剛剛說的dsDNA，看起來是沒有的。我們腎臟科也會幫腎病症候群的患者抽一大堆自體免疫，但是這群人有時候補體系統C3、C4，或者是免疫球GAM都沒有太特別高的情況之下，假如他一等親裡面有紅斑性狼瘡，我們會多做哪些事情去診斷呢？
蔡：因為ANA的比例有1：80、160、320、600、1280，診斷的方式蠻多種，以前我們早期念書的時候，會說裡面符合四項嘛，但在2019年風濕病的協會，在歐洲、在美國，有改變診斷標準，但是這個診斷標準，其實只是一個建議，也不一定要用這個標準，只是我們可以做一個參考。所以現在新的診斷標準出來，也可以用舊的，沒有問題。
那我們來看一下新的他怎麼講，第一個就是如果你有發燒，分數也會大加分，再來就是血液的檢查，就剛剛講我們的血球，有沒有腫血的情況，以及神經學的一些症狀。然後皮膚黏膜的症狀，還有胸部X光，有沒有心臟的問題，有沒有肺部的問題，關節的問題。接下來就是腎臟的問題，甚至有些人要做到腎臟切片。
那剛剛林醫生有提到抽血報告全部都陰性，怎麼辦才好？那這情況就是因為補體蛋白不一定會低，假設現在懷疑是紅斑性狼瘡，但是他的疾病活動度不高，也就是嚴重度不高的時候，他的C3 C4當然有可能正常。另外剛剛講到DSDNA就是DNA抗體，其實也是，當他疾病活動度高的時候，比較有可能會高起來，不然平常就會像病患來到門診，長期追蹤的，大部分的人都是正常的，就不用太擔心這個問題。
所以其實診斷不是只有靠抽血，就是前面講的那一些症狀，其實就非常重要，最常見臨床的情況就是，他都沒有完全符合，就差那麼一步，就可以診斷紅斑性狼瘡，所以我們只會寫說疑似狼瘡。其實真的是靠醫生的經驗，就像林醫師覺得他就是狼瘡，但是沒有最明確的數據、抽血的報告，無法跟對方說你就是紅斑性狼瘡。
但是我會建議，當病人的症狀很像的時候，我們還是會當做狼瘡比較早期的治療，用一些副作用比較低的藥物，讓他控制比較穩定，不要讓疾病發作起來。
所以我們在風濕病裡面很麻煩，我們常跟病人說懷疑是什麼什麼，病人就會覺得：「醫生你是不是蒙古大夫啊？你會不會診斷啊？」其實並不是這樣，「疑似」就是把你納入候選人，就是你還沒有確診，但是你很像，所以你必須要小心，以免你被確診。代表你的免疫系統已經開始作亂，但是沒有作亂到嚴重的地步。
林：那狼瘡會如何治療呢？需要終身吃藥嗎？
蔡：這個問題其實也很重要，畢竟有些病患來自免疫科門診，他就會說：「醫生我知道癌症把癌細胞處理掉就好，不用再治療。」甚至很多重大傷病也不是終身的，那這種自體免疫疾病，也是這樣子嗎？
其實我會這樣說：「嗯，很可惜，自體免疫疾病會陪伴你一輩子。」照理來說，你是需要終身治療的。但這個也要考慮到風土民情，因為我們的準則這樣寫，但是病人真的會這樣照做嗎？他反而不再去門診追蹤，因為他會覺得醫生每次去都叫我吃藥，那我就不要看了。
其實我建議，當醫生覺得你需要用藥時，比如說疾病活動度比較高的時候，甚至影響你的生活，這個時候就必須服藥了，以免變得更嚴重。
治療方面，我們會先從比較低劑量，甚至副作用比較少的藥物開始，當然比較特別的就是紅斑性狼瘡，現在沒有一個絕對好的治療藥物，像類風濕性關節炎，現在有很多好的生物製劑可以使用，但紅斑性狼瘡其實是要看狀況，
因為紅斑性狼瘡從頭到腳都可能影響到，所以如果單純只是皮膚上的問題，可以使用像是奎寧來做治療。奎寧是紅斑性狼瘡一個很基本的藥物，接下來如果控制不好，我們就可能使用類固醇，但類固醇一樣從低劑量先開始使用，如果是比較嚴重的患者，就必須要用到高劑量類固醇，甚至使用脈衝治療，這個是比較辛苦的部分。
現在當然有一些對於紅斑性狼瘡腎炎的病人，有一些新藥可以使用，像是口服的MMF，還有生物製劑balimum，這個藥物也是紅斑性狼瘡，現在比較新型的治療方法。
林：剛有提到類固醇，我覺得很多病人都覺得類固醇很可怕，假如遇到抗拒使用類固醇的病人，你都會怎麼讓對方接受呢？
蔡：我會這樣跟他說，因為你的基本藥物，並不是只有類固醇，其實奎寧很重要，那類固醇為什麼會加上去給你，是因為我要救你的命。因為如果提到一些臨床上的case，就知道紅斑性狼瘡真的大發作的時候，真的來得快，性命可能就沒了，甚至我們手上也有不少年輕病人，可能10幾20歲就過世了。
類固醇的確會有些副作用存在，但是當你的藥物減量，或你不使用這個藥物的時候，有些副作用就可以減少，甚至是可逆的，像這樣狀況下我就會建議你要用藥，因為我在救你的命，畢竟如果你現在沒有使用這樣藥物，有時候真的就是幾天的事情，比較久可能幾個禮拜，你可能就跟著上帝走。所以我會跟他講嚴重的狀態，而且我們是真的是要救他。
那副作用部分，當然我們要小心，畢竟使用類固醇高劑量的時候，最可怕的副作用，我覺得還是以感染為主，有些患者可能使用類固醇，就併發一些敗血症，這個真的是我們風濕科醫生，甚至在加護病房的醫生也很兩難，因為他需要用這個藥，但是又擔心他感染，所以就一定要做加護的治療，然後各個科別的醫生都一起合作，來治療這個患者。
林：剛剛有提到口服MMF跟生物製劑，像腎臟科會接觸到跟狼瘡相關的，就是狼瘡腎炎，有時候確診狼瘡腎炎以後，大部分還是會回風濕免疫科治療他的原發疾病。但有些時候其他數字在進步，可是蛋白尿爆表，例如說全蛋白尿本來1000，突然間衝到七八千，腎臟功能會急劇惡化，風濕免疫科就會建議做腎臟切片，看看他的狼瘡腎炎是哪一型（有分123456型）。
想問有哪一型可以用生物製劑，或健保給付的藥物嗎？
蔡：如果是你是1、2型的話，是不需要額外的免疫抑制治療，需要積極治療的其實是第3型，因為他可能很快就會變到第4型、第5型、第6型，那到了第6型其實也不用治療了。
第5型的時候其實也要考慮一下，因為第5型的時候，如果是合併有3跟4存在的時候，就要考慮類固醇，再加上免疫力調節相關的藥物，所以最重要的還是第3跟第4型可以使用。
第3型跟第4型目前的治療方法，像MMF這個藥物，以前沒有健保給付的時候，我們還是會使用類固醇跟脈衝治療，一個叫做Endoxan的脈衝治療。有健保給付的時候，其實也是第3跟第4型，那你就可以用健保局的條件申請這樣子的藥物。
有的人會問：「我一定要切片嗎？」畢竟健保條件就是你要切片，然後蛋白尿要高，要有證據。但剛剛有提到有些患者血球會低下，他可能血小板很低，那像這樣的情況怎麼辦？像這樣就要非常小心，其實還是有條件的，假設你是沒有辦法切片的病患，在風濕科醫學會有這樣子的條款，假設你不適合切片，就把理由寫出來，健保還是可以使用像口服MMF這樣的藥物。
林：假如大家對腎臟切片有一些問題的話，可以回去聽101集，也就是蛋白尿系列第6集，有跟大家分享腎臟切片是怎麼做的，需要注意什麼。
最後再請蔡醫師幫大家總結一下，紅斑性狼瘡要怎麼自我覺察，跟何時應該趕快就醫呢？
蔡：其實一般民眾對狼瘡的認識比較有限，可能有些人在新聞上聽過狼瘡，或是某某主播、某某藝人在年輕的時候得到狼瘡，可能有一些症狀，甚至死亡。其實很多人認為狼瘡是一個皮膚性的疾病，其實他是一個自體免疫疾病，而且是全身性的，會影響身體各個器官跟系統，尤其家族成員有人有紅斑性狼瘡，接下來你可能會出現一些不明原因的紅疹、關節疼痛、發燒、腎功能異常，就會建議大家要趕快找風濕科醫生，甚至找一些家醫科醫生、一般內科醫生，先做一個初步檢查，也是沒有關係的，重點是儘快就診就對了！
林：今天謝謝蔡醫師來到節目上，和我們分享了紅斑性狼瘡的基本知識！
讓我們培養腎利思維，擁有幸福人生喔！ https://www.facebook.com/dr.eli.lin
